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Wie wird die Mastozytose behandelt?

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Eine Heilung der Mastozytose durch Behandlung ist nicht möglich.

Bei der großen Mehrzahl der Patienten lassen sich jedoch die Beschwerden sehr gut behandeln und kontrollieren. Die Behandlung wird dabei auf den einzelnen Patienten und seine Symptome zurechtgeschnitten.

Bei einer guten Behandlung werden die Beschwerden wesentlich oder ganz gelindert, so dass Mastozytosepatienten durch ihre Erkrankung in der Mehrzahl wenig oder gar nicht beeinträchtigt sind.

Allgemeine Maßnahmen beinhalten die Kenntnis über die Erkrankung und die Prognose sowie über mögliche Reizfaktoren von Mastzellen.

Allgemeine Maßnahmen:

Vorbeugung der Reizung von Mastzellen und des anaphylaktischen Schocks:

Die beste Behandlung ist die Vorbeugung.

Deshalb sollten Sie möglichst alle auslösenden Faktoren kennen und meiden. Vor einer Operation sollten Mastozytosepatienten ihren Narkosearzt informieren. Er wird dann die nötigen Vorkehrungen treffen und Medikamente zur Vorbeugung von Reaktionen verabreichen. Ähnlich wird auch vor der Gabe eines Röntgenkontrastmittels verfahren.

Eine Schmerzmedikation ist mit dem Arzt durchzusprechen. Sollten dennoch anaphylaktische Beschwerden (Schock) auftreten, was selten passiert, muss sofort ein Notarzt gerufen werden.

Zur Sicherheit wird allen Risikopatienten mit Mastozytose zudem ein Notfallset rezeptiert. Mit diesem Notfallset kann die Behandlung von anaphylaktischen Beschwerden schon vor dem Eintreffen des Arztes eingeleitet werden.

Gleichzeitig wird dem Patienten ein Notfallausweis ausgehändigt. Nach allergischen Reaktionen sollte eine Allergietestung erfolgen.

Sollte eine Insektengiftallergie nachgewiesen werden, so ist eine Hyposensibilisierungsbehandlung erforderlich.

Patienten mit Mastozytose wird abgeraten, Betablocker einzunehmen. Wenn Betablocker schon verwendet werden, sollten sie bei vitaler Indikation in Absprache mit dem behandelnden Kardiologen beibehalten werden.

Wegen der Gefahr einer plötzlichen Anaphylaxie empfiehlt sich für alle erwachsenen Patienten (>18 Jahre) und alle Kinder mit Anaphylaxie-Anamnese, mit bullösen Hautveränderungen oder mit diffuser kutaner Mastozytose die Verordnung eines Notfallsets:

Notfallmassnahmen bei (Pseudo-) allergischen Reaktionen

  • Basismaßnahmen:
    1. Fenistil® Tropfen:
    1/3 einer N1-Flasche trinken (entspricht 6 von 20ml) bzw. Kleinkinder 2 Tropfen/Kg KG
    2. Celestamine® 0,5 N liquidum N1:
    Flasche austrinken (30 ml) bzw. Kleinkinder 1 InfectoCortiKrupp Supp. rectal
  • zusätzlich bei Atemnot/Kreislaufproblemen:
    3. Anapen®/Fastjekt®Injektor:
    Nach Herstellerangaben.
  • alternativ bei Atemnot:
    4. Kurzwirksames bronchodilatorisches Dosieraerosol wie:
    Fenoterol (z.B Berotec®) oder
    Adrenalin (Primatene® Mist Inhaler)
    2-4 Hübe bei Inspiration einatmen, wiederholbar alle 10-15 Minuten.
  • Notarzt rufen! 

Die ersten zwei Medikamente sollten bei allen schockartigen Symptomen, also beispielsweise bei plötzlich auftretender Hautaufschwellung, Übelkeit, Durchfall, Schwindel, Kopfschmerzen angewendet werden.

Der Fastjekt® / Anapen® sollte nur bei Kreislaufstörungen, bei Atemnot oder bei zunehmender Symptomatik angewendet werden, da unerwünschte Nebenwirkungen möglich sind.

Bei der überwiegenden Mehrzahl der Patienten ist das ständige Mitführen des Notfallsets eine reine Vorsichtsmaßnahme. Vor allem bei erwachsenen Patienten mit Schock in der Vorgeschichte oder nach Insektenstichreaktionen kann es jedoch lebensrettend sein!

Es ist ungemein wichtig, den Umgang mit dem Notfallset zu erlernen und zu üben und auch andere Personen in der Umgebung darin zu unterweisen.

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Medikamente

Antihistaminika

Orale H1-Antihistaminika sind die Basismedikation zur Behandlung des Juckreizes. Empfohlen wird die tägliche Anwendung von nicht-müdemachenden neueren Präparaten, wie sie auch in der Behandlung des Heuschnupfens eingesetzt werden.

Bei mangelndem Ansprechen kann auf müdemachende ältere Stoffe umgestellt werden. Hierbei ist eine Beeinträchtigung der Aufmerksamkeit und Wahrnehmung möglich.

Bei Patienten, die auch nachts unter Juckreiz leiden, hat sich eine Kombination aus einem neueren Präparat morgens und einem älteren Präparat abends bewährt.

Auch die Kombination eines neueren H1-Antihistaminikums mit einem vorwiegend zum Magenschutz eingesetzten H2-Antihistaminikum ist möglich und besonders bei Patienten mit Verdauungsbeschwerden empfehlenswert.

Mastzelldegranulationshemmer

Der Mastzelldegranulationshemmer und H1-Antagonist Ketotifen war in einer Studie einem älteren H1-Antihistaminikum nicht überlegen, kann jedoch in Einzelfällen versucht werden. Ketotifen wird jedoch voraussichtlich 06/08 aufgrund mangelndem Interesse der Hersteller vom Markt genommen.

Bei Patienten mit Magen-/Darmbeschwerden führte Dinatriumcromoglykat (Pentatop Sachets 4x20-40mg/kgKG bzw. 100-200mg) zu einer Besserung, und ein Therapieversuch ist bei diesen Beschwerden sinnvoll.

Ein Nachteil der Behandlung ist die Notwendigkeit zur häufigen und regelmäßigen Einnahme sowie die fehlende Kostenübernahme durch die Krankenkassen.

Kortikosteroide

Die Anwendung von Kortisonprodukten zur Linderung von Hautveränderungen ist wirksam. Aufgrund der möglichen Nebenwirkungen wenden wir Kortisonpräparate in Cremeform jedoch nur zur zeitlich und örtlich begrenzten Behandlung schwerer blasenbildender Veränderungen an.

Auch eine innerliche Behandlung mit Methylprednisolon kann in Einzelfällen mit schweren Schüben der Mastozytose oder zur Behandlung einer schweren und progressiven Blasenbildung sinnvoll sein.

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Sonstige

Lichtbehandlung

Von vielen Patienten wird eine Abblassung der Hautveränderungen und Besserung der Symptome durch häufige Sonnenexposition (z.B. nach einem Urlaub am Meer) beobachtet. Nach Abbruch der Sonnenexposition kehren die Symptome jedoch langsam wieder.

Deshalb wird als medizinische Behandlung eine Lichttherapie mit UVA1 oder Licht-Chemotherapie mit PUVA durchgeführt. Dabei wird der Patient mit Licht eines besonderen Wellenlängenbereiches durch eine Beleuchtungskabine oder -liege belichtet.

Bei der Licht-Chemotherapie (PUVA)  wird die Haut vorher durch bestimmte Stoffe (Psoralene) in einer Tablette oder in einer Creme bzw. Badelösung für Licht besonders empfindlich gemacht.

Bei Juckreiz führt die Behandlung zumeist zu einer mittelfristigen und vorübergehenden Verbesserung des Hauterscheinungsbildes und der Symptome.

Eine Langzeitbehandlung, insbesondere bei Kindern, ist jedoch wegen der möglichen Induktion von Hautkrebs nicht indiziert. 

Behandlung von Blasen

Eine Behandlung von Blasen wird wie bei der Behandlung von Verbrennungsblasen durch sterile Entlastung des Blaseninhaltes und ggf. Anwendung von kortisonhaltigen Cremes durchgeführt.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten

Schmerzen in den Muskeln und Knochen werden vom Arzt mit Schmerzmitteln behandelt. Dabei ist zu beachten, dass Acetylsalizylsäure (z.B. Aspirin) von manchen Patienten mit Mastozytose nicht gut vertragen werden. Die erste Gabe sollte unter ärztlicher Aufsicht erfolgen.

Bei nachgewiesener Osteoporose sollte versucht werden, den Knochenschwund durch Medikamente zu behandeln. Es werden dafür Kalzium- und Vitamin D-Präparate sowie Biphosphonate eingesetzt.

Bei schweren Krankheitserscheinungen kann eine Behandlung mit Interferon versucht werden. Interferon war insbesondere bei einigen Patienten mit Osteoporose und anderen Knochenveränderungen wirksam. Dieses Medikament muss jedoch gespritzt werden, und es kommt anfänglich zu grippeähnlichen Nebenwirkungen, so dass der Beginn der Behandlung im Krankenhaus erfolgen sollte.

Bei Patienten mit schwersten Formen der Mastozytose wurden auch Chemotherapien durchgeführt. Das Ansprechen auf diese Behandlung war zumeist zeitlich begrenzt.

Neben diesen genannten Behandlungsmöglichkeiten ist zu beachten, dass die Behandlung auf die Symptome der einzelnen Betroffenen zurechtgeschnitten ist und dementsprechend noch andere Behandlungsformen umfassen kan

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