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Welche inneren Organe können befallen sein?

Die Mastozytose kann an Knochenmark, dem Magen-Darm-Trakt, der Milz, der Leber oder den Lymphknoten vorkommen (systemische Mastozytose). Das kann Beschwerden wie Bauchschmerzen, Durchfall und Übelkeit, Sodbrennen, Erbrechen und/oder Magengeschwüre hervorrufen. Eine Beteiligung des Knochenmarkes findet sich häufig im Erwachsenenalter und ist bei Kindern selten. Auch die Milz, die Leber und die Lymphknoten können vergrößert sein. Dies führt jedoch zumeist nicht zu Beschwerden. Ein Befall der inneren Organe ohne Hautbeteiligung ist sehr selten. Gelegentlich tritt bei Erwachsenen eine Osteoporose (vermehrter Knochenschwund) auf, die zu spontanen Knochenbrüchen führen kann.

Bei nahezu allen Kindern und der überwiegenden Mehrzahl von erwachsenen Patienten mit Mastozytose nimmt die Erkrankung einen guten und langsamen Verlauf. Auch wenn zu viele Mastzellen in inneren Organen vorhanden sind (systemische Mastozytose), führt dies normalerweise zu keiner Beeinträchtigung (indolente Mastozytose). Die Patienten lernen, mit ihren Hautveränderungen und/oder anderen Symptomen zu leben und werden häufig von der Erkrankung nicht wesentlich beeinträchtigt.

Es gibt seltene Formen der Mastozytose, mit ausgeprägter und schwerer Beteiligung innerer Organe. Hierzu zählen die systemische Mastozytose mit begleitender Blutbildungskrankheit (Mastozytose mit einer assoziierten hämatologischen Erkrankung), die aggressive Mastozytose oder die Mastzell-Leukämie.

Die World Health Organisation (WHO) unterscheidet folgende, teilweise sehr seltene verschiedene Formen der Mastozytose:

     

  1. Kutane (Haut-)Mastozytose
  2. Indolente (gutartige) systemische Mastozytose
  3. Systemische Mastozytose mit begleitender Blutbildungserkrankung
  4. Aggressive systemische Mastozytose
  5. Mastzellleukämie
  6. Mastzellsarkom
  7. Extrakutanes Mastozytom