Die häufigste Erscheinungsform der Mastozytose wird als makulopapulöse kutane Mastozytose, früher auch als Urticaria pigmentosa (lateinisch: „brauner Nesselausschlag“) bezeichnet. Sie ist durch braune bis rotbraune, zum Teil geringfügig erhabene Flecken gekennzeichnet. Der Durchmesser dieser Hautveränderungen kann bei jedem Patienten/jeder Patientin unterschiedlich sein, beträgt aber meist nur wenige Millimeter. Meist sind die Oberschenkel oder der Oberkörper betroffen, an anderen Körperstellen treten die Hautveränderungen nur sehr selten auf.

Bei Kindern treten großfleckige, knotige oder flächig erhabene (noduläre oder plaqueförmige) Varianten der kutanen Mastozytose auf. Die Veränderungen sind unregelmäßig verteilt und können am ganzen Körper auftreten. Am häufigsten ist ein Befall des Rumpfes und der Oberschenkel; die Hand- und Fußflächen sind zumeist ausgespart.

Das Aufschwellen und die Rötung der Veränderungen nach mechanischer Reizung (z.B. durch Streichen mit einem Holzspatel oder durch Kratzen) ist typisch für die meisten Formen der kutanen Mastozytose und wird als Darier-Zeichen in der Diagnosestellung eingesetzt. Manchmal sind auch kleinste Gefäßstrukturen zu erkennen. Diese Form der Mastozytose ist sehr selten und wurde früher als Telangiectasia macularis eruptiva perstans bezeichnet. Da dieser Ausdruck jedoch häufig zu einer Verwechselung mit anderen Hauterkrankungen verleitete, die mit Teleangiektasien (Gefäßerweiterungen) einhergehen, wird diese Bezeichnung heute kaum noch verwendet. 

Kommen die Mastzellanhäufungen in einem großen dicken Fleck vor, spricht man von einem Mastozytom. Mastozytome kommen besonders häufig bei Kindern vor. An der befallenen Stelle zeigt sich eine leicht erhabene, gut abgrenzbare, rötlich-gelblich-braune, bis zu mehreren Zentimetern durchmessende Hautveränderung. Selten tritt bei einem Patienten/einer Patientin mehr als ein Mastozytom auf.

Die diffuse kutane Mastozytose ist eine seltene Sonderform der kutanen Mastozytose, bei der die Mastzellen in der gesamten Haut stark vermehrt sind. Diese Form tritt zumeist in den ersten Lebensmonaten und stets vor dem 3. Lebensjahr auf. Sie ist durch eine teigige Verdickung, Verhärtung und eine orangenhautartige Struktur der Haut sowie durch eine normale bis rot-gelb-braune Hautfarbe gekennzeichnet.

Bei Kindern mit kutaner Mastozytose ist eine spontane Blasenbildung in den ersten drei Lebensjahren möglich. Insbesondere bei diffuser kutaner Mastozytose kann es nach Infektionen, Impfungen, Anstrengung, Stress, Wärme, Kälte, anderer Reizung oder auch aus ungeklärter Ursache zum Aufschießen von Blasen kommen. Die Blasen sind prall und zum Teil blutgefüllt. Sie heilen jedoch in der Regel ohne Narbenbildung ab.

Bei Neugeborenen kann die Blasenbildung die erste Erscheinungsform darstellen. Die blasige Mastozytose muss von anderen blasenbildenden Erkrankungen unterschieden werden. Insgesamt hat die kutane Mastozytose bei Kindern einen sehr gutartigen Verlauf und zeigt in vielen Fällen eine spontane Rückbildungstendenz bis zum völligen Verschwinden der Hautveränderungen nach einigen Jahren.