Die beste Behandlung ist die Vorbeugung der Reizung von Mastzellen und des anaphylaktischen (allergischen) Schocks. Deshalb sollten Sie möglichst alle auslösenden Faktoren kennen und meiden. Vor einer Operation sollten Mastozytosepatient:innen das Narkoseteam informieren. Das Narkoseteam wird dann die nötigen Vorkehrungen treffen und Medikamente zur Vorbeugung und raschen Behandlung von Reaktionen verabreichen und bereithalten. Ähnlich wird auch bei der Gabe eines Röntgenkontrastmittels verfahren.

Eine Schmerzmedikation sollte mit dem ärztlichen Personal abgesprochen werden. Kommt es dennoch zu anaphylaktischen Beschwerden (Schock), was selten passiert, muss sofort ein Notruf erfolgen.

Zur Sicherheit wird allen Risikopatient:innen mit Mastozytose ein Notfallset verordnet. Mit diesem Notfallset kann die Behandlung von anaphylaktischen Beschwerden schon vor dem Eintreffen des Rettungsteams eingeleitet werden.

Gleichzeitig erhalten alle Betroffene einen Notfallausweis. Nach allergischen Reaktionen sollte eine Allergietestung und gegebenenfalls die Einleitung weiterer Maßnahmen erfolgen. Besteht zusätzlich eine Insektengiftallergie, so ist eine Hyposensibilisierungsbehandlung erforderlich.

Bei der überwiegenden Mehrzahl der Betroffenen ist das ständige Mitführen des Notfallsets eine reine Vorsichtsmaßnahme. Bei erwachsenen Patient:innen, die bereits einen anaphylaktischen Schock erlitten oder in der Vergangenheit sehr stark auf einen Insektenstich reagiert haben, kann es jedoch lebensrettend sein!

Es ist wichtig, den Umgang mit dem Notfallset zu kennen und zu üben, nicht nur für Betroffenen selbst, auch Familienangehörige und Bekannte sollten wissen wie im Ernstfall das Notfallset anzuwenden ist.

Antihistaminika

Orale H1-Antihistaminika gehören zur Basisbehandlung der Mastozytose. Empfohlen wird die tägliche Anwendung von modernen gering müde-machenden Präparaten, wie sie auch in der Behandlung des Heuschnupfens eingesetzt werden.

Auch die Kombination eines modernen H1-Antihistaminikums mit einem vorwiegend zum Magenschutz eingesetzten H2-Antihistaminikums ist möglich und besonders bei Betroffenen mit Magen-Darm-Beschwerden empfehlenswert.

Mastzelldegranulationshemmer

Bei Patient:innen mit Magen-Darm-Beschwerden kann Dinatriumcromoglykat zu einer Symptomlinderung führen und ein Therapieversuch ist daher sinnvoll. Um eine kontinuierliche Wirkung zu erzielen, muss Dinatriumcromoglykat mehrmals täglich eingenommen werden. Das Medikament ist in Deutschland rezeptfrei erhältlich. Die Kosten einer Behandlung mit Dinatriumcromoglykat wird jedoch in der Regel bei Patient:innen mit systemischer Mastozytose von den gesetzlichen Krankenkassen übernommen.

Kortikosteroide

Kortisonpräparate werden aufgrund der zu erwartenden Nebenwirkungen nicht dauerhaft zur Behandlung der Mastozytose eingesetzt. Sie spielen jedoch in seltenen Ausnahmefällen und als Notfallmedikament eine Rolle.

Tyrosin-Kinase-Inhibitoren (TKI)

Tyrosin-Kinase-Inhibitoren stellen eine neue Generation von Medikamenten zur Behandlung der Mastozytose dar. Zur Behandlung der schwer verlaufenden Formen der systemischen Mastozytose, wie der aggressiven systemischen Mastozytose oder der Mastzellleukämie, stehen erste Präparate bereits zur Verfügung. Weitere TKI zur Behandlung der symptomatischen indolenten systemischen Mastozytose befinden sich derzeit in der klinischen Erprobung. 

Lichtbehandlung

Häufige Sonnenexpositionen (z.B. nach einem Urlaub am Meer) können zum Verblassen der Hautveränderungen und zur Besserung der Symptome führen. Nach Abbruch der Sonnenexposition kehren die Symptome jedoch langsam wieder zurück.

Als medizinische Behandlung kann eine UVA1-Lichttherapie oder eine Licht-Chemotherapie (PUVA) durchgeführt werden. Dabei wird die Haut mit Licht eines besonderen Wellenlängenbereiches in einer Beleuchtungskabine bestrahlt. Bei der Licht-Chemotherapie (PUVA) wird die Haut zuvor durch bestimmte Stoffe (Psoralene) für Licht besonders empfindlich gemacht.

Eine Langzeitbehandlung mit UV-Licht, insbesondere bei Kindern, ist jedoch wegen der möglichen Induktion von Hautkrebs und anderen Nebenwirkungen nicht möglich. Da zudem die erzielten positiven Effekte einer Lichtbehandlung bei Mastozytose stets nur von kurzer Dauer sind, wird eine UV-Bestrahlung als Therapiekonzept bei Mastozytose nur noch in Ausnahmefällen durchgeführt.     

Weitere Behandlungsmöglichkeiten

Schmerzen in Muskeln und Knochen werden vom medizinischen Personal mit Schmerzmitteln behandelt. Dabei ist zu beachten, dass einige Schmerzmittel (z.B. Diclofenac) von manchen Patient:innen mit Mastozytose nicht gut vertragen werden. Die erste Gabe sollte daher unter ärztlicher Aufsicht erfolgen.

Bei nachgewiesener Osteoporose sollte versucht werden, den Knochenschwund durch Medikamente zu behandeln. Es werden hierfür in erster Linie Vitamin-D-Präparate verwendet. Bei fortgeschrittenen Formen werden weitere Medikamente, z.B. Bisphosphonate oder Antikörper wie Denosumab, eingesetzt.